Doença de Still do adulto: um relato de caso

Doença de Still do adulto: um relato de caso

Kurmann, AC; Mocellin, AF; Frana, E; Lando, E; Zanotto, LL; Menegolla, N; Felizola, PDM; Pavan, TR

Resumo:

Introdução: Doença de Still do Adulto (DSA) é uma rara enfermidade inflamatória de etiologia desconhecida e acometimento sistêmico variante à artrite idiopática juvenil1. Clinicamente manifesta-se como rash cutâneo, febre intermitente, poliartrite e inúmeros acometimentos sistêmicos2. Não existem exames laboratoriais, achados histopatológicos ou testes conclusivos na identificação da doença, sendo, majoritariamente, diagnóstico de exclusão3. O tratamento é comandado pelo uso de drogas modificadoras de doença (DMARD) e varia de acordo com o quadro clínico individual4. Objetivos: O presente relato visa discutir o caso de uma paciente que desenvolveu DSA. Relato do caso: Paciente feminina, 46 anos, apresenta há 20 dias quadro de astenia, mialgia, artralgia difusa, picos febris vespertinos (39°C), calafrios, linfonodomegalias cervicais e axilares, lesões cutâneas eritematosas e pruginosas. Possuía leucocitose (32.710, 65% de neutrófilos), PCR 123, VSG 48, ferritina > 2000, FAN e anti-DNA nativo não reagentes. Desta forma, após exclusão de diagnósticos diferenciais, conclui-se que a paciente possuía DSA. Devido a picos pressóricos, optou-se por não realizar pulsoterapia; a paciente foi tratada recebendo doses equivalentes de prednisona, obtendo melhora significativa dos sintomas e, em seguida, iniciou-se metotrexate e ácido fólico. Discussão: A base para o diagnóstico da DSA é a exclusão de patologias diferenciais. O uso de prednisona, metotrexate e ácido fólico, são preferíveis, diante de estudos que relatam que a leflunomida está associada à Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM). Essa, deve ser sempre investigada em pacientes com quadro agudo de febre persistente, hepatoesplenomegalia, insuficiência hepática aguda e pancitopenia e prontamente tratada em virtude da potencial letalidade.5 A hiperferritinemia é encontrada em muitos casos, e pode ser usada como marcador, já que seus níveis excedem os encontrados em outras doenças reumáticas, isso porque, na doença ativa, a síntese rápida de ferritina supera a sua taxa de incorporação do ferro, aumentando assim seus índices.6 Conclusão: Embora rara, a DSA deve ser sempre considerada em pacientes com envolvimento sistêmico e poliartrite, após exclusão de outras doenças, principalmente doenças infecciosas e neoplásicas. Seu curso é geralmente crônico e a principal sequela observada é o bloqueio de punhos, em razão de anquilose óssea. 7

Introdução: Doença de Still do Adulto (DSA) é uma rara enfermidade inflamatória de etiologia desconhecida e acometimento sistêmico variante à artrite idiopática juvenil1. Clinicamente manifesta-se como rash cutâneo, febre intermitente, poliartrite e inúmeros acometimentos sistêmicos2. Não existem exames laboratoriais, achados histopatológicos ou testes conclusivos na identificação da doença, sendo, majoritariamente, diagnóstico de exclusão3. O tratamento é comandado pelo uso de drogas modificadoras de doença (DMARD) e varia de acordo com o quadro clínico individual4. Objetivos: O presente relato visa discutir o caso de uma paciente que desenvolveu DSA. Relato do caso: Paciente feminina, 46 anos, apresenta há 20 dias quadro de astenia, mialgia, artralgia difusa, picos febris vespertinos (39°C), calafrios, linfonodomegalias cervicais e axilares, lesões cutâneas eritematosas e pruginosas. Possuía leucocitose (32.710, 65% de neutrófilos), PCR 123, VSG 48, ferritina > 2000, FAN e anti-DNA nativo não reagentes. Desta forma, após exclusão de diagnósticos diferenciais, conclui-se que a paciente possuía DSA. Devido a picos pressóricos, optou-se por não realizar pulsoterapia; a paciente foi tratada recebendo doses equivalentes de prednisona, obtendo melhora significativa dos sintomas e, em seguida, iniciou-se metotrexate e ácido fólico. Discussão: A base para o diagnóstico da DSA é a exclusão de patologias diferenciais. O uso de prednisona, metotrexate e ácido fólico, são preferíveis, diante de estudos que relatam que a leflunomida está associada à Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM). Essa, deve ser sempre investigada em pacientes com quadro agudo de febre persistente, hepatoesplenomegalia, insuficiência hepática aguda e pancitopenia e prontamente tratada em virtude da potencial letalidade.5 A hiperferritinemia é encontrada em muitos casos, e pode ser usada como marcador, já que seus níveis excedem os encontrados em outras doenças reumáticas, isso porque, na doença ativa, a síntese rápida de ferritina supera a sua taxa de incorporação do ferro, aumentando assim seus índices.6 Conclusão: Embora rara, a DSA deve ser sempre considerada em pacientes com envolvimento sistêmico e poliartrite, após exclusão de outras doenças, principalmente doenças infecciosas e neoplásicas. Seu curso é geralmente crônico e a principal sequela observada é o bloqueio de punhos, em razão de anquilose óssea. 7

Palavras-chave:

DOI: 10.5151/xxiijcsr2020-PO16

Referências bibliográficas

• [1]

Como citar:

Kurmann, AC; Mocellin, AF; Frana, E; Lando, E; Zanotto, LL; Menegolla, N; Felizola, PDM; Pavan, TR; "Doença de Still do adulto: um relato de caso", p-17-17. In: Anais da XXII Jornada Cone Sul de Reumatologia. São Paulo: Blucher, 2020.
ISSN 23577282, DOI 10.5151/xxiijcsr2020-PO16