Resumo:

INTRODUÇÃO Doenças intersticiais pulmonares (DPIs) possuem diferentes causas. A etiologia é essencial para tratamento e prognóstico. Acometimento pulmonar pode representar manifestação inicial/dominante nas doenças do tecido conjuntivo (DTCs),portanto manifestações extratorácicas devem ser sistematicamente avaliadas. Quando presentes, auto-anticorpos (ac) podem fortemente contribuir.O presente relata um caso raro e inédito no Brasil de DPI por dermatomiosite e ressalta a importância da investigação extensiva na intersticiopatia. RELATO DE CASO Fem 34 anos,internada por dispneia progressiva há 2 meses e tosse seca.Bom estado geral, estertores finos basais, saturação 98%; discretas máculas em pálpebras, tronco e superfícies extensoras dos cotovelos, discretas pápulas nas articulações interfalangeanas distais das mãos e leve descamação da pele lateral dos quirodáctilos.Consolidações esparsas (periférico e basal).Hemograma normal, PCR 7, FAN 1/160 pontilhado fino, aldolase levemente elevada, CPK normal e anti-Jo1 negativo.Biópsia por videotoracoscopia – pneumonia organizante, pneumonia não específica, acúmulos linfoides e pleurite crônica discreta. Piora clínica e tomográfica tratada com pulso de metilprednisolona, imunoglobulina e antibioticoterapia. Painel de acs relacionados à miosites com ac anti-melanomadifferentiation-associated gene 5 (anti-MDA-5) positivo e diagnóstico de DPI por dermatomiositeamiopática. Alta com oxigenoterapia, prednisona e azatioprina. DISCUSSÃO: Miopatias inflamatórias idiopáticas (MIIIs) são doenças crônicas caracterizadas por lesão musculoesquelética imunomediado, com diversos tipos e graus de miosites e manifestações extramusculares, incluindo envolvimento cutâneo e pulmonar. A dermatomiosite (DM), subtipo mais comum, inclui lesões cutâneas periorbitais, articulação dos dedos e áreasfotoexpostas. Autores ainda incluem as mãos de mecânico (hiperqueratose na face lateral dos dedos), fator de risco para pneumopatia. Manifestações musculares podem não estar presentes (amiopática). Manifestações pulmonares precedem musculares em mais de ⅓ dos casos. A DPI está presente em 3 a cada 4 casos de MII – manifestação não-musculoesquelética mais comum, segunda causa de morbidade e principal de mortalidade. Algumas condições associam a maior risco para pneumopatia. Na DM amiopática relata-se maior frequência de DPI rapidamente progressiva principalmente em anti-MDA-5 positivo.