Resumo:

É uma patologia degenerativa do sistema nervoso motor. Há uma degeneração do corno anterior, afetando segundo neurônio motor que ali reside. Isso leva a uma atrofia das fibras musculares. Ainda, os axônios do primeiro neurônio motor localizados na coluna lateral da espinha dorsal são substituídos por astrócitos num processo de gliose. Relato de caso: Paciente feminina, 36 anos, procurou clínico geral com queixa de dor lombar associada à fraqueza progressiva em membros inferiores associado a cãibras e dificuldade para falar de início recente. Foi solicitado Ressonância magnética de coluna lombossacra.Paciente volta para consulta trazendo RM com resultado normal.Devido a piora dos sintomas com aparecimento de fasciculações em língua, disfagia e piora da disartria,além do relato pela paciente de quedas freqüentes devido a fraqueza em membros inferiores a mesma é orientada a procurar neurologista.Paciente o procura já com piora dos sintomas, fasciculações presentes, perda de 10 kilos, atrofia muscular ,principalmente em membros inferiores e dificuldade para falar e deambular, esse suspeita de ELA e solicita RM de encéfalo e medula, eletroneuromiografia e exames laboratoriais. Paciente já deambulando com auxílio de cadeira de rodas volta à consulta para mostrar resultado de exames. Não houve evidência eletrofisiológica ou radiológica de outros processos que poderiam explicar a degeneração dos neurônios motores superiores e inferiores, com isso foi fechado diagnóstico de ELA. Paciente apresenta piora progressiva do quadro, emagrecendo mais 10 kg, com dificuldade de deglutição, engasgos freqüentes e dispnéia, necessitando de internação hospitalar.Na internação recebeu cuidados de fonoaudióloga para ajudar na dificuldade para falar, fisioterapia motora devido extrema atrofia muscular e fisioterapia respiratória para ajudar na mobilização de secreções respiratórias.Paciente evolui com óbito. Discussão e revisão de literatura: A causa da ELA é desconhecida, mas já foi demonstrado que é uma patologia com um importante fator genético. Os achados clínicos compreendem disfunção do primeiro e segundo neurônio motor: fraqueza, espasticidade, hiperreflexia ou hiporreflexia, fasciculações, espasmo musculares. ELA é uma patologia que afeta mais comumente caucasianos numa razão de 1,6:1 e mais comum em homens em razão 1,5-2:1. ELA pode acontecer em qualquer idade desde a adolescência até a terceira idade, mas sua incidência aumenta com o envelhecer.