Esclerose sistêmica nefrogênica em paciente dialítico: um relato de caso

Esclerose sistêmica nefrogênica em paciente dialítico: um relato de caso

Kurmann, AC; Wagner, AG; Piovesan, F

Resumo:

INTRODUÇÃO: Esclerose Sistêmica Nefrogênica (ESN) é uma desordem fibrótica sistêmica e grave, geralmente progressiva, debilitante e potencialmente fatal, que ocorre exclusivamente em pacientes com disfunção renal prévia. É caracterizada por espessamento e endurecimento da pele que recobre as extremidades e tronco e fibrose de músculo esquelético, articulações, fígado pulmão e/ou coração. Embora a causa da ESN ainda seja desconhecida, tem sido sugerida sua relação com os contrastes à base de Gadolínio, havendo um risco de aproximadamente 4,2% para cada exposição. OBJETIVOS: O presente relato visa descrever o caso de esclerose sistêmica nefrogênica em paciente com Insuficiência Renal Crônica (IRC) em hemodiálise com histórico de exposição à contraste à base de Gadolínio, bem como sua evolução e conduta. RELATO DO CASO: Paciente masculino, 45 anos, doente renal crônico secundário à gromerulonefrite pós-estreptococóccia há 12 anos, em hemodiálise há 8 anos, inicia com queixas de dor intensa em regiões de infiltração da derme há 4 meses. O quadro é acompanhado de ageusia, esclerodactilia, perda da mobilidade de pernas e pés, disfagia para sólidos e líquidos, disfonia e perda ponderal de 18kg, com necessidade de alimentação via sonda nasogástrica. Além disso, o paciente tem histórico de meningeoma há 12 anos – com intensa exposição à contraste contendo Gadolínio durante a investigação diagnóstica com subsequentes ressonâncias magnéticas de crânio -, cirrose por vírus B e amiloidose. Após ampla investigação, o paciente foi diagnosticado com ESN, presumivelmente secundária à exposição prévia à contraste contendo Gadolínio. Iniciou-se esquema terapêutico multimodal, envolvendo terapia medicamentosa e fisioterapia. O paciente seguiu com a terapia de substituição renal e acompanhamento com a equipe da nefrologia, sem apresentar maiores complicações. Atualmente, necessita de cadeira de rodas para a locomoção, devido à rigidez dos membros inferiores. CONCLUSÃO: Apesar de ainda existirem importantes lacunas a serem preenchidas sobre a ESN, sabe-se que são quadros de rápida evolução e alta mortalidade. Assim, ratifica-se a importância do acompanhamento de doentes renais crônicos em hemodiálise, sempre considerando a ESN uma possível comorbidade em desenvolvimento. Além disso, visto que a maioria dos casos relatados estão associados à exposição ao Gadolínio, evitá-lo em pacientes com insuficiência renal avançada é a principal medida preventiva.

INTRODUÇÃO: Esclerose Sistêmica Nefrogênica (ESN) é uma desordem fibrótica sistêmica e grave, geralmente progressiva, debilitante e potencialmente fatal, que ocorre exclusivamente em pacientes com disfunção renal prévia. É caracterizada por espessamento e endurecimento da pele que recobre as extremidades e tronco e fibrose de músculo esquelético, articulações, fígado pulmão e/ou coração. Embora a causa da ESN ainda seja desconhecida, tem sido sugerida sua relação com os contrastes à base de Gadolínio, havendo um risco de aproximadamente 4,2% para cada exposição. OBJETIVOS: O presente relato visa descrever o caso de esclerose sistêmica nefrogênica em paciente com Insuficiência Renal Crônica (IRC) em hemodiálise com histórico de exposição à contraste à base de Gadolínio, bem como sua evolução e conduta. RELATO DO CASO: Paciente masculino, 45 anos, doente renal crônico secundário à gromerulonefrite pós-estreptococóccia há 12 anos, em hemodiálise há 8 anos, inicia com queixas de dor intensa em regiões de infiltração da derme há 4 meses. O quadro é acompanhado de ageusia, esclerodactilia, perda da mobilidade de pernas e pés, disfagia para sólidos e líquidos, disfonia e perda ponderal de 18kg, com necessidade de alimentação via sonda nasogástrica. Além disso, o paciente tem histórico de meningeoma há 12 anos – com intensa exposição à contraste contendo Gadolínio durante a investigação diagnóstica com subsequentes ressonâncias magnéticas de crânio -, cirrose por vírus B e amiloidose. Após ampla investigação, o paciente foi diagnosticado com ESN, presumivelmente secundária à exposição prévia à contraste contendo Gadolínio. Iniciou-se esquema terapêutico multimodal, envolvendo terapia medicamentosa e fisioterapia. O paciente seguiu com a terapia de substituição renal e acompanhamento com a equipe da nefrologia, sem apresentar maiores complicações. Atualmente, necessita de cadeira de rodas para a locomoção, devido à rigidez dos membros inferiores. CONCLUSÃO: Apesar de ainda existirem importantes lacunas a serem preenchidas sobre a ESN, sabe-se que são quadros de rápida evolução e alta mortalidade. Assim, ratifica-se a importância do acompanhamento de doentes renais crônicos em hemodiálise, sempre considerando a ESN uma possível comorbidade em desenvolvimento. Além disso, visto que a maioria dos casos relatados estão associados à exposição ao Gadolínio, evitá-lo em pacientes com insuficiência renal avançada é a principal medida preventiva.

Palavras-chave:

DOI: 10.5151/xxiijcsr2020-PO17

Referências bibliográficas

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Como citar:

Kurmann, AC; Wagner, AG; Piovesan, F; "Esclerose sistêmica nefrogênica em paciente dialítico: um relato de caso", p-18-18. In: Anais da XXII Jornada Cone Sul de Reumatologia. São Paulo: Blucher, 2020.
ISSN 23577282, DOI 10.5151/xxiijcsr2020-PO17