Artigo:

Justificativa

Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e Necrólise Epidérmica Tóxica(NET), são reações cutâneas de hipersensibilidade tardia, associadas a drogas einfecções, graves e cuja mortalidade pode chegar a 19,4%. A etiopatogenia etratamento são pouco conhecidos e controversos.

Objetivo(s)

Relato de casos e desfechos de farmacodermias graves bolhosasacompanhadas em Hospital Pediátrico Terciário.

Método(s)

Estudo retrospectivo, descritivo e unicêntrico dos casos de SSJ eNET, no período de 2012 a 2018, através de revisão de prontuários eletrônicos eregistro fotográfico de lesões cutâneas.

Resultado(s)

Acompanhados 5 casos (3 casos de SSJ, um caso de SSJ/NET e um casode NET), idade média ao diagnóstico de 5,8 anos, predominância feminina (4:1) etempo médio de internação de 27 dias. As drogas implicadas foram:anticonvulsivantes (2 casos), derivados imidazólicos (1 caso), betalactâmico edipirona (1 caso); 2 casos tinham sorologia positiva (IgM) para Mycoplasmapneumoniae, que foi a causa provável em um dos casos, onde não houve históricode fármaco envolvido. Todos foram tratados emunidade de terapia intensiva, com seguimento de equipe multidisciplinar,monitorização de acometimento sistêmico, cobertura antibiótica e cuidados com apele. Quatro casos receberam Imunoglobulina humana, 1g/kg, por uma média de 3,5dias. Um paciente fez tratamento concomitante com Ciclosporina 3mg/kg por 8dias. Um caso, atribuído a infecção por Mycoplasma tratou apenas com corticóidee antibiótico. Biópsia cutânea foi realizada em um paciente. Todos os casosevoluíram com remissão, sem maiores sequelas.

Conclusão (ões)

Asfarmacodermias graves representam uma emergência médica, cujo reconhecimentoprecoce e manejo apropriado são decisivos para otimizar a sobrevida. AImunoglobulina humana foi o tratamento de escolha para os casos conduzidos, semostrando segura e eficaz. Nenhum caso evoluiu com complicações sistêmicas ouóbito. Destacamos a importância da diagnóstico precoce e avaliação criteriosados fatores causais prováveis.