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INTRODUÇÃO: Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma doença caracterizada por aumento da pressão sistólica arterial pulmonar (PSAP) acima de 25mmHg. Manifesta-se por fadiga crônica, dispneia ou cansaço e tosse. Manifestações menos usuais são síncope, dor torácica, palpitações, hemoptise e rouquidão. Se insuficiência cardíaca direita (ICD) associada: turgência jugular (TVJ) e hepatomegalia. OBJETIVO: descrever relato de caso de paciente com HAP diagnosticada após rash cutâneo de causa farmacológica. DESCRIÇÃO: Paciente feminina, 31 anos, ex-tabagista, interna por rash cutâneo e edema progressivo iniciados há 3 semanas. História pregressa de síncopes e tonturas recorrentes há 1 ano, diagnosticada com epilepsia, sem melhora com uso de carbamazepina. Cansaço aos esforços, palpitações, sudorese vespertina, dor retroesternal nos últimos anos. Suspeita de reação adversa à carbamazepina, medicação suspensa. Investigação adicional com sorologias de hepatites, HIV e sífilis não reagentes. Ausência de doenças neoplásicas e reumatológicas. Avaliação neurológica sem sinais de epilepsia. Avaliação cardiológica com baixa capacidade funcional. Ecocardiograma com HAP severa com PSAP de 115 mmHg. Investigação negativa para embolia pulmonar e doença pulmonar obstrutiva grave. Após diagnóstico de HAP Idiopática (HAPI), paciente é orientada sobre diminuição da ingesta de sal, riscos da gravidez para doença e uso de oxigenoterapia, permanecendo internada até melhora do quadro de reação medicamentosa. DISCUSSÃO: Ressalta-se a dificuldade diagnóstica que casos de HAP podem causar ao clínico. Pela apresentação com sintomas e sinais inespecíficos, é necessário alto índice de suspeição. Na abordagem investigativa, causas secundárias de HAP devem ser excluídas, entre as quais destacam-se doença pulmonar obstrutiva crônica, embolia pulmonar crônica, neoplasias e doenças reumatológicas. Apesar do ecocardiograma ser exame inicial na maioria dos casos, diagnóstico definitivo exige realização de cateterismo cardíaco direito, com medidas de pressão e resistências em território vascular pulmonar. Casos de HAPI apresentam mau prognóstico e alta taxa de mortalidade. Nas pacientes em idade fértil, deve-se evitar gestação. Aconselha-se acompanhamento especializado. No caso, não foi possível iniciar tratamento específico para HAP devido ao difícil acesso e elevado custo. Atualmente, paciente faz tratamento para ICD, está com o quadro estável e acompanha com setor de pneumologia do hospital.