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Melanomas surgem a partir dos melanócitos da crista neural embrionária e podem ser de origem cutânea ou mucosa. Melanomas mucosos podem acometer cavidade nasal, orofaringe, trato geniturinário e trato gastrointestinal. Melanomas anorretais são raros, correspondendo a cerca de 0,5% dos tumores malignos colorretais, 1% dos cânceres de canal anal e 2% de todos os melanomas. Metastiza precocemente por via hematogênica e linfática, com rápida disseminação, sem poupar praticamente nenhum órgão, o que implica na sobrevida curta dos pacientes nesta fase. RELATO DE CASO: Relatamos um caso de paciente feminina, 61 anos, portadora de melanoma anorretal com metástase linfonodal em região inguinal direita e metástase cerebral. Foi submetida à excisão local ampliada anorretal paliativa + linfadenectomia de região inguinal direita + radioterapia cerebral paliativa. O exame histopatológico e imuno-histoquímico da biópsia do tumor do reto e de linfonodos inguinais foram consistentes com melanoma maligno com metástase para linfonodo de região inguinal. CONCLUSÃO: Melanomas anorretais representam entidade pouco frequente, com evolução agressiva e conduta controversa. Os índices de cura são baixos e os de mortalidade, a curto prazo, elevados. Diagnóstico precoce associado ao tratamento adequado melhora a sobrevida dos pacientes. Diagnóstico tardio pode levar à conduta terapêutica paliativa, como foi o tratamento cirúrgico do caso descrito.