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Os tumores de células dos cordões sexuais/estroma gonadal representam 5 a 8% dos tumores malignos ovarianos, sendo constituídos a partir do cordão sexual da gônada embrionária.Em razão do mesênquima gonadal indiferenciado originar tanto a células femininas (granulosa e teca) quanto a masculinas (Sertoli e Leydig), os tumores estromais ovaríanos podem conter estes tipos celulares. Relato de caso: Paciente de 18 anos, sexo feminino, procedente de Caicó / Rio Grande do Norte, há 03 anos com hipermenorréia, dor pélvica crônica e dismenorreia importante. Menarca aos 15 anos. Primigesta, em curso de 30 semanas e 2 dias.Antecedente de salpingooforectomia há 08 meses por tumor em ovário esquerdo, cuja patologia revelou neoplasia de células da granulosa. Ao exame, estado geral regular, taquicárdica, taquipnéica e hipocorada. Murmúrio vesicular diminuído em dois terços inferiores do tórax. Abdome distendido tenso, doloroso difusamente à palpação, com tumor palpável em hipogástrio e epigástrio. A paciente apresentava dificuldade ventilatória em razão da compressão diafragmátca.A ressonância magnética revelou formação sólido-cística de 32 x 27 x 24 cm, além de ascite e útero gravídico. A paciente foi submetida à cesariana e retirada de recém-nascido vivo; ressecção tumoral e colectomia direita. O exame anatomopatológico pós-operatório revelou neoplasia de cordão sexual/estroma ovariano. A imunohistoquímica revelou expressão para alfa-inibina, citoceratina e proteína S-100, consistentes com tumor de células de Sertoli-Leydig pouco diferenciado. Discussão:A incidência de massas ovarianas na gestação varia de 1-4%. O câncer de ovário é a segunda neoplasia maligna ginecológica mais frequente na gravidez. Dentre os tumores malignos na gravidez, os tumores epiteliais são os mais frequentes (35%), seguido dos tumores do cordão sexual (33%) e os tumores de baixo potencial maligno (30%). Os tumores de células de Sertoli-Leydig são tumores malignos raros (0,2% dos tumores ovarianos) e geralmente associados a um bom prognóstico. Geralmente são unilaterais, com maior freqüência entre os 20 e 40 anos de idade. Possuem como principal característica a produção de androgênios, o que causa virilizacao em mais de 70% das mulheres acometidas. A paciente em tela apresentava clitoromegalia. O estadiamento cirúrgico dos tumores do cordão sexual deve ser o mesmo dos tumores epiteliais malignos de ovário. Como raramente são bilaterais, pacientes na pré-menarca e pacientes na menacme com estádio clínico I da doença, que desejam preservar a fertilidade, podem ser submetidas a salpingooforectomia unilateral Conclusão: A paciente em tela apresentava-se clinicamente numa situação crítica em razão da gravidez de 30 semanas e do quadro de insuficiência respiratória por restrição mecânica da ventilação pulmonar. Foi submetida a cesariana seguida de ressecção tumoral no mesmo tempo cirúrgico com ressecção completa da lesão. Encontra-se atualmente em quimioterapia adjuvante.