Resumo:

INTRODUÇÃO: Granulomatose com poliangeíte (GPA) é uma doença autoimune rara que causa inflamação granulomatosa das vias respiratórias superiores, pulmões e rins. As manifestações neurológicas incluem envolvimento do sistema nervoso periférico em 15% dos pacientes e envolvimento do sistema nervoso central (SNC) é ainda mais raro. CASO: paciente do sexo feminino, 25 anos, com diagnóstico prévio errôneo de artrite reumatoide por artrite metacarpofalangeana, punhos, pés e tornozelos. Em uso de adalimumabe, metotrexato, hidroxicloroquina e prednisona. Apresentava episódios intermitentes de esclerite no olho direito. Foi internada apresentando diplopia e ptose palpebral em olho direito, que evoluiu com paralisia e hipoestesia de hemiface direita, já refratária ao uso de corticoide. Extensa investigação foi feita. A ressonância de crânio mostrou sinais de sinusopatia aguda, com infiltração para fissura orbitária superior e canal óptico, com lesão isquêmica no nervo óptico. Realizada biópsia do seio esfenoidal, que mostrou inflamação inespecífica, sem sinais de infecção. A tomografia de tórax mostrou nódulos pulmonares escavados, compatíveis com doença autoimune. A análise do líquido cefalorraquidiano foi normal, sem bandas oligoclonais; ANA, anti-DNA, anti-SSA, anti-SSB foram negativos. C-ANCA foi positivo (1/640). Foi feito o diagnóstico de granulomatose com poliangeíte. A paciente recebeu 1g de ciclofosfamida, havendo melhora parcial da sensibilidade facial. Recebeu alta hospitalar e atualmente faz uso de prednisona 30mg ao dia e pulsos mensais de 1g de ciclofosfamida. Desenvolveu uma dor orbital importante e refratária no olho direito. DISCUSSÃO: O envolvimento do SNC na GPA não é comum, muito menos frequente do que o envolvimento pulmonar e renal nessa doença específica. Já o envolvimento sob a forma de neuropatia craniana múltipla é ainda mais raro. Essa paciente apresentou grave acometimento de nervos cranianos, do segundo ao sétimo, com rápida progressão. O tratamento estabilizou a progressão da doença, mas a paciente evoluiu com dor neuropática importante em olho direito. CONCLUSÃO: Devemos atentar para o acometimento mais raro da granulomatose com poliangeíte, com envolvimento do sistema nervoso central e acometimento de nervos cranianos, a fim de realizar o diagnóstico e tratamento corretamente.