PERSPECTIVAS ATUAIS NO TRATAMENTO DA SÍNDROME DE PRADER-WILLI

PERSPECTIVAS ATUAIS NO TRATAMENTO DA SÍNDROME DE PRADER-WILLI

Sampaio, Raiane Antunes; Vieira , Inês Carvalho de Castro; Brito , Renata Cristina Vieira de; Silveira, Keiscielly Assunção Faria; Peres, Camila Luíza

Revisão de Literatura:

**INTRODUÇÃO: **A Síndrome de PraderWilli (SPW) é uma doença genética rara, sem cura, resultante de um defeito na expressão de genes no cromossomo 15 q11-13.As características incluem crescimento e composição corporal anormal, fraqueza muscular e hipotonia, fome insaciável e explosão comportamental,risco para obesidade e complicações como diabetes mellitus tipo 2. **OBJETIVOS: **Analisar tratamentos utilizados em pacientes com SPW. **METODOLOGIA: **Trata-se de revisão sistemática da literatura conduzida pela metodologia PRISMA,estruturação baseada no acrônimo PICO e com busca base de dados _PubMed_ usando filtros “full text”,“books anddocuments”,“last 5 years” e “english”. Utilizou-se os descritores MeSH “Prader-Willi Syndrome” e “Therapeutic” combinados entre si pelo operador booleano AND. O critério de exclusão baseou-se nos artigos que não se adequassem à temática abordada, sendo que as divergências encontradas foram discutidas exaustivamente e definidas por consenso. **RESULTADOS: **Foram obtidos 11 artigos, dos quais 9 foram elegíveis. Um estudo revelou que a ação central do Diazóxido resulta em melhorias na hiperfagia, dos níveis de lipídios circulantes e da sensibilidade à insulina. Além disso, ele amplifica a sinalização de GABA, reduzindo comportamentos agressivos e ele não apresenta prejuízo se associado ao hormônio do crescimento (GH). Um artigo apontou para a prevalência de osteoporose na SPW e que o uso de GH não é capaz de prevenir o declínico da densidade mineral óssea em adultos jovens hipogonadais com SPW, a menos que seja combinado com reposição de esteróides sexuais. Foi concluído, em 2 estudos, que o uso intranasal da ocitocina apresentou melhora da alimentação e habilidades sociais em bebês e crianças com SPW, sendo que os benefícios não foram observados em maiores de 11 anos. Outro artigo trouxe que a estimulação transcraniana por corrente contínua modula a tomada de decisão e o desejo de alimentar. Com relação à intervenção não medicamentosa, mostraram ser útil a atividade física, treinamento da força, sessões de exercício de resistência e intervenção hipocalórica. Além disso, uma abordagem importante baseou-se na eficácia do treinamento cognitivo. **CONCLUSÃO: **Foi evidenciado que pacientes com SPW precisam de cuidado multiprofissional e terapêutica hormonal, que na sua maioria, se mostra mais eficaz no início da doença, o que reforça a importância do diagnóstico precoce e acompanhamento durante toda a vida, uma vez que é uma doença que não possui cura.

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Palavras-chave:

DOI: 10.5151/cesmed2021-58

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Como citar:

Sampaio, Raiane Antunes ; Vieira , Inês Carvalho de Castro ; Brito , Renata Cristina Vieira de; Silveira, Keiscielly Assunção Faria; Camila Luiza Peres; "PERSPECTIVAS ATUAIS NO TRATAMENTO DA SÍNDROME DE PRADER-WILLI", p-186-188. In: Anais do V Congresso de Escolas Médicas. São Paulo: Blucher, 2021.
ISSN 23577282, DOI 10.5151/cesmed2021-58