RELATO DE CASO: ANEMIA HEMOLITICA AUTOIMUNE POR ANTICORPOS MISTOS IgM E IgG

RELATO DE CASO: ANEMIA HEMOLITICA AUTOIMUNE POR ANTICORPOS MISTOS IgM E IgG

Pinto, Christiane Maria da Silva; Benica, Franciane Golçalves; Holtel, Talita Gongora Lodi Rizzini; Melaragno, Renato; Alencar, Gabriela Sayuri de; Pereira, Ana Flavia; Franco, Juliana Moreira; Guitton, Daniella Maia Miranda

Artigo:

Justificativa

INTRODUÇÃO: A anemia hemolítica auto-imune(AHAI) é caraterizadapor destruição eritrocitária decorrente do aparecimento de auto-anticorposanti-hemácias. Tais anticorpos podem ser IgG (anticorpos quentes - 65%) ou IgM(anticorpos frios - 30%).

Objetivo(s)

A frequência da AHAI é de 1:100.000 em crianças, e menos de 5%destes casos apresentam auto-anticorpos mistos. Nestes casos a refratariedadeàs terapêuticas de primeira linha (imunoglobulina e pulsoterapia) podemrepresentar risco de morte, deixando como opções de tratamento o rituximabe eesplenectomia. Em metade dos casos ela é secundária, sendo os demais casosprimária ou idiopática.

Método(s)Relato de caso

Resultado(s)

ESM, feminino, 7 anos e 6 meses, com queixa de fadiga há 3 dias,febre e lipotimia. História de quadro de infecção de vias aéreas superiores(IVAS) há 15 dias. Nega patologias de base ou uso de medicação. Ao exame físicodescorada +3/+6, ictérica +2/+6. Glasgow 15. Ausculta cardíaca: sopro cardíacoem borda external esquerdo médio +3/+6. Frequência cardíaca 136 bpm. Abdome:baço palpável a 2 cm de RCE, flácido e indolor. Demais sistemas sem alterações.Exames laboratoriais: hem= 1,75 milhões/mm³ hb=4,4g/dl ht=9,4% leucócitos=19.700 (2%bastões/53%segmentados/1%eosinófilos/0% basófilos/34% linfócitos/10%monócitos) plaquetas 489.000 reticulócitos=6,2% BD=0,52 BI=2,8 TGO=27 TGP=16GGT=17. Solicitado concentrado de hemácias, porém foi identificado Coombsdireto(CD) positivo e o painel para anticorpos irregulares mostrouautocrioaglutinina IgM. Iniciado imunoglobulina 0,5g/kg/dia em UTI pediátrica.Após 48h cursou com piora da taquicardia e da palidez, baço a 4 cm RCE.Colhidos novos exames hem=1 milhão/mm³ eritroblastos 17% hb=3g/dl ht=6,6%reticulócitos=15,5% DHL=544 CD positivo mostrando autoaglutinina IgG. Associadopulsoterapia com metilprednisolona 30mg/kg/dia e transfusão de concentrado dehemácias imunofenotipadas em 2 alíquotas de 5ml/kg por 2 dias. Após 5 dias depulsoterapia e imunoglobulina cursou com melhora clínica e manutenção dosníveis da hb sem necessidade transfusional. Exames na alta: hem=2,7 milhoes/mm³hb=9,4g/dl ht=25,7% BI=0,43 BD=0,17 DHL=1433 Retic=15% sem eritroblastos emperiferia. As sorologias e culturas colhidas na internação foram negativas

Conclusão (ões)

Apesarda raridade das AHAI mistas e de sua refratariedade às terapêuticas de primeiralinha, o caso descrito teve resolução favorável, com o auxílio da rápidaidentificação dos auto-anticorpos e das transfusões alíquotadas.

Justificativa

INTRODUÇÃO: A anemia hemolítica auto-imune(AHAI) é caraterizadapor destruição eritrocitária decorrente do aparecimento de auto-anticorposanti-hemácias. Tais anticorpos podem ser IgG (anticorpos quentes - 65%) ou IgM(anticorpos frios - 30%).

Objetivo(s)

A frequência da AHAI é de 1:100.000 em crianças, e menos de 5%destes casos apresentam auto-anticorpos mistos. Nestes casos a refratariedadeàs terapêuticas de primeira linha (imunoglobulina e pulsoterapia) podemrepresentar risco de morte, deixando como opções de tratamento o rituximabe eesplenectomia. Em metade dos casos ela é secundária, sendo os demais casosprimária ou idiopática.

Método(s)Relato de caso

Resultado(s)

ESM, feminino, 7 anos e 6 meses, com queixa de fadiga há 3 dias,febre e lipotimia. História de quadro de infecção de vias aéreas superiores(IVAS) há 15 dias. Nega patologias de base ou uso de medicação. Ao exame físicodescorada +3/+6, ictérica +2/+6. Glasgow 15. Ausculta cardíaca: sopro cardíacoem borda external esquerdo médio +3/+6. Frequência cardíaca 136 bpm. Abdome:baço palpável a 2 cm de RCE, flácido e indolor. Demais sistemas sem alterações.Exames laboratoriais: hem= 1,75 milhões/mm³ hb=4,4g/dl ht=9,4% leucócitos=19.700 (2%bastões/53%segmentados/1%eosinófilos/0% basófilos/34% linfócitos/10%monócitos) plaquetas 489.000 reticulócitos=6,2% BD=0,52 BI=2,8 TGO=27 TGP=16GGT=17. Solicitado concentrado de hemácias, porém foi identificado Coombsdireto(CD) positivo e o painel para anticorpos irregulares mostrouautocrioaglutinina IgM. Iniciado imunoglobulina 0,5g/kg/dia em UTI pediátrica.Após 48h cursou com piora da taquicardia e da palidez, baço a 4 cm RCE.Colhidos novos exames hem=1 milhão/mm³ eritroblastos 17% hb=3g/dl ht=6,6%reticulócitos=15,5% DHL=544 CD positivo mostrando autoaglutinina IgG. Associadopulsoterapia com metilprednisolona 30mg/kg/dia e transfusão de concentrado dehemácias imunofenotipadas em 2 alíquotas de 5ml/kg por 2 dias. Após 5 dias depulsoterapia e imunoglobulina cursou com melhora clínica e manutenção dosníveis da hb sem necessidade transfusional. Exames na alta: hem=2,7 milhoes/mm³hb=9,4g/dl ht=25,7% BI=0,43 BD=0,17 DHL=1433 Retic=15% sem eritroblastos emperiferia. As sorologias e culturas colhidas na internação foram negativas

Conclusão (ões)

Apesarda raridade das AHAI mistas e de sua refratariedade às terapêuticas de primeiralinha, o caso descrito teve resolução favorável, com o auxílio da rápidaidentificação dos auto-anticorpos e das transfusões alíquotadas.

Palavras-chave:

DOI: 10.5151/cissi2020-52

Referências bibliográficas

• [1]

Como citar:

Pinto, Christiane Maria da Silva ; Benica, Franciane Golçalves ; Holtel, Talita Gongora Lodi Rizzini ; Melaragno, Renato ; Alencar, Gabriela Sayuri de ; Pereira, Ana Flavia ; Franco, Juliana Moreira ; Guitton, Daniella Maia Miranda ; "RELATO DE CASO: ANEMIA HEMOLITICA AUTOIMUNE POR ANTICORPOS MISTOS IgM E IgG", p-103-104. In: Anais do 4º Congresso Internacional Sabará de Saúde Infantil. São Paulo: Blucher, 2020.
ISSN 23577282, DOI 10.5151/cissi2020-52