Revisão de Literatura:

**INTRODUÇÃO: **A anomalia de Ebstein (AE) é uma rara malformação da valva tricúspide com miopatia do ventrículo direito (VD) que corresponde a menos de 1% das cardiopatias congênitas. Apresenta características fisiopatológicas e anatômicas variáveis. Por cursar com deformidade da valva tricúspide e dilatação do átrio direito, ocasiona complicações que influenciam sua morbimortalidade. **OBJETIVOS: **Este trabalho busca elucidar as manifestações clínicas, o diagnóstico e o tratamento da anomalia de Ebstein. **MÉTODOS:** Trata-se de uma revisão literária do tipo sistemática, por meio de buscas nas bases de dados MEDLINE, Scielo e BVS. Foram utilizados os descritores (“Ebstein” AND “anomaly” AND “congenital” AND “heart” AND “diseases”) e selecionados os artigos em inglês e português publicados nos últimos 5 anos. Após aplicar os critérios de inclusão e excluir os artigos duplicados ou não disponíveis, restringiu-se para um total de 6 artigos. **RESULTADOS:**  A AE possui apresentação clínica que varia de acordo com a gravidade da alteração anatômica, podendo ser desde o recém-nascido grave ao adulto assintomático. Fadiga, dispneia aos esforços, cianose e palpitações são as principais queixas. Frequentemente, causa aumento da cavidade atrial, disfunção do VD e insuficiência tricúspide. Ao exame físico, percebe-se sopro sistólico devido a regurgitação tricúspide com intensidade variando segundo o grau de preservação da contratilidade do VD. O diagnóstico ocorre principalmente na infância, mas pode ocorrer na fase adulta, através do eletrocardiograma e exames de imagem. A ecocardiografia bidimensional, feita entre a 16ª e a 20ª semana de gestação, é o exame de escolha. A eletrocardiografia evidencia prolongamento do intervalo PR, ondas P altas e bloqueio de ramo direito. Pacientes assintomáticos necessitam de acompanhamento periódico, mas a maior parte dos casos necessitam de intervenção cirúrgica. O tratamento cirúrgico inclui reparo ou substituição da válvula. O reparo valvar está associado a menor mortalidade e menos complicações em curto prazo. **CONCLUSÕES: **Apesar da AE ser previamente diagnosticada na primeira infância, as manifestações clinicas podem ocorrer em qualquer idade. O conhecimento da anatomia e fisiologia são essenciais para a construção da história clínica e o direcionamento dos achados no exame físico. Ademais, os avanços nas técnicas diagnósticas e o melhor controle clínico-cirúrgico têm garantido maior sobrevida e melhor qualidade de vida aos pacientes.