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Justificativa

A anemia falciforme é a doença genética mais comum no mundo, estimada para 1 a cada 100 nascidos vivos no Brasil. Consiste em uma hemoglobinopatia, devido à produção de hemoglobina anormal denominada HbS, cuja presença em homozigose provoca as intercorrências clínicas mais graves. O sequestro esplênico leva à morte em 20% dos casos, representando a segunda causa de morte na anemia falciforme na primeira década de vida. Define-se pela diminuição do valor da hemoglobina ≥ 2g/dL que o basal do paciente, associada a aumento súbito do baço. O lento fluxo sanguíneo da microcirculação esplênica propicia a falcização das hemácias e, consequentemente, a fagocitose exagerada dos eritrócitos.

Objetivo(s)

Descrever caso de sequestro esplênico. 

Método(s)

Levantamento de literatura e revisão de prontuário. 

Resultado(s)

Lactente N.S.S., sexo masculino, 17 meses, anemia falciforme com diagnóstico tardio aos 10 meses, quando adquiriu quadro infeccioso e Hb: 4,2 g/dL. Após internação, iniciado acompanhamento ambulatorial. Com 1 ano de vida, apresentou palidez cutânea abrupta, associado a prostração, dor e edema de extremidades, além de aumento súbito do baço, identificado pela mãe, que estava apta após orientações ambulatoriais. Na entrada, apresentou-se taquicárdico, com abdome doloroso e baço palpável a 3,5 cm do rebordo costal esquerdo e hemograma com Hb: 5 g/dL. Internado e prescrito transfusão de concentrado de hemácias. Evoluiu com regressão do baço no dia seguinte, confirmando o diagnóstico de sequestro esplênico.

Conclusão(ões)

O diagnóstico precoce e a instrução aos pais quanto à palpação do baço e aos sinais de alarme resultam em intervenções ágeis e redução de mortalidade na doença.