Síndrome de ativação macrofágica: complicação fatal de Epstein-Barr em lúpus eritematoso sistêmico

Síndrome de ativação macrofágica: complicação fatal de Epstein-Barr em lúpus eritematoso sistêmico

Marin, FL; Martins, EP; Hsu, CY; Jales Neto, L

Resumo:

Introdução: Síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma doença rara que se apresenta rapidamente grave e potencialmente fatal podendo ser primária ou secundária a doenças reumáticas, neoplásicas e infecciosas.Descrição:Mulher, 35 anos, há um ano diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (LES) com vasculite retiniana bilateral complicada à direita por oclusão de artéria ciliar, FAN 1/1.280 padrão nuclear pontilhado fino, anti-SM(+), anti-DNA(+), consumo de C3 e C4, anti-cardiolipinas IgG(-) e IgM(-) e anticoagulante lúpico(-). Prescrito metilprednisolona 1g/dia/3dias,EV,+ ciclofosfamida 0,75g/M²,EV, + xarelto 15mg/dia e manutenção com micofenolato de mofetila 3g/dia. Dez meses após, foi internada e prescrito prednisona 40mg/dia devido atividade de doença com pico febril diário, bicitopenia e aumento de provas inflamatórias. Contudo, após manutenção de febre e piora de PCR foi iniciado cefepime empiricamente. Paciente evoluiu com otalgia, vômitos, tosse expectorante amarelada, TGO e TGP 5x acima do valor de referência e sinais de sepse, então, iniciou-se claritromicina e a transferiu à UTI. Com piora do padrão ventilatório, pancitopenia, hipertriglicideridemia e hiperferritinemia (>26.925ng/mL) foi suspeitado de SAM e mielograma confirmou aumento de atividade macrofágica com hemofagocitose. Assim, foi ampliado espectro antibiótico para meropenem + vancomicina e iniciado metilprednisolona EV equivalente à 2mg/kg/dia de prednisona e imunoglobulina humana 400mg/Kg/dia/5dias. Houve piora gradual do padrão ventilatório compatível à bronquiolite difusa moderada-grave, nefrite aguda e sinais de hepatite fulminante, culturas negativas e Epstein-Barr vírus PCR-qualitativo positivo. Então, aumentou-se metilprednisolona para 1g/dia/3dias, porém no segundo dia apresentou convulsão e necessitou de intubação orotraqueal + ventilação mecânica, resultando em óbito após hemorragia não controlada à intercorrência na passagem de acesso venoso central e sinais de coagulação intravascular disseminada.Discussão:É descrito caso clássico de SAM secundária que evoluiu desfavoravelmente a óbito devido às principais manifestações de mau prognóstico: neurológica, renal, hepática e hemorrágica. A presença do Epstein-Barr, trigger infeccioso mais prevalente na literatura, em paciente com LES e imunossupressão medicamentosa gera um quadro de manifestações sobreponíveis e confundidoras que dificulta diagnóstico e terapêutica precoces, corroborando para lesões irreversíveis.

Introdução: Síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma doença rara que se apresenta rapidamente grave e potencialmente fatal podendo ser primária ou secundária a doenças reumáticas, neoplásicas e infecciosas.Descrição:Mulher, 35 anos, há um ano diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (LES) com vasculite retiniana bilateral complicada à direita por oclusão de artéria ciliar, FAN 1/1.280 padrão nuclear pontilhado fino, anti-SM(+), anti-DNA(+), consumo de C3 e C4, anti-cardiolipinas IgG(-) e IgM(-) e anticoagulante lúpico(-). Prescrito metilprednisolona 1g/dia/3dias,EV,+ ciclofosfamida 0,75g/M²,EV, + xarelto 15mg/dia e manutenção com micofenolato de mofetila 3g/dia. Dez meses após, foi internada e prescrito prednisona 40mg/dia devido atividade de doença com pico febril diário, bicitopenia e aumento de provas inflamatórias. Contudo, após manutenção de febre e piora de PCR foi iniciado cefepime empiricamente. Paciente evoluiu com otalgia, vômitos, tosse expectorante amarelada, TGO e TGP 5x acima do valor de referência e sinais de sepse, então, iniciou-se claritromicina e a transferiu à UTI. Com piora do padrão ventilatório, pancitopenia, hipertriglicideridemia e hiperferritinemia (>26.925ng/mL) foi suspeitado de SAM e mielograma confirmou aumento de atividade macrofágica com hemofagocitose. Assim, foi ampliado espectro antibiótico para meropenem + vancomicina e iniciado metilprednisolona EV equivalente à 2mg/kg/dia de prednisona e imunoglobulina humana 400mg/Kg/dia/5dias. Houve piora gradual do padrão ventilatório compatível à bronquiolite difusa moderada-grave, nefrite aguda e sinais de hepatite fulminante, culturas negativas e Epstein-Barr vírus PCR-qualitativo positivo. Então, aumentou-se metilprednisolona para 1g/dia/3dias, porém no segundo dia apresentou convulsão e necessitou de intubação orotraqueal + ventilação mecânica, resultando em óbito após hemorragia não controlada à intercorrência na passagem de acesso venoso central e sinais de coagulação intravascular disseminada.Discussão:É descrito caso clássico de SAM secundária que evoluiu desfavoravelmente a óbito devido às principais manifestações de mau prognóstico: neurológica, renal, hepática e hemorrágica. A presença do Epstein-Barr, trigger infeccioso mais prevalente na literatura, em paciente com LES e imunossupressão medicamentosa gera um quadro de manifestações sobreponíveis e confundidoras que dificulta diagnóstico e terapêutica precoces, corroborando para lesões irreversíveis.

Palavras-chave:

DOI: 10.5151/xxiijcsr2020-PO12

Referências bibliográficas

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Como citar:

Marin, FL; Martins, EP; Hsu, CY; Jales Neto, L; "Síndrome de ativação macrofágica: complicação fatal de Epstein-Barr em lúpus eritematoso sistêmico", p-13-13. In: Anais da XXII Jornada Cone Sul de Reumatologia. São Paulo: Blucher, 2020.
ISSN 23577282, DOI 10.5151/xxiijcsr2020-PO12