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O termo “pólipo” é derivado da palavra grega polypous, e é utilizado para descrever uma massa saliente que surge na camada mucosa de um órgão, crescendo para o seu lúmen. Os pólipos colorretais são histologicamente classificados em neoplásicos e não neoplásicos, sendo estes últimos subdivididos em hiperplásicos, mucosos, submucosos, hamartomatosos e inflamatórios. Relato de caso: Paciente de 17 anos, sexo feminino, natural de Macau/Rio Grande do Norte, há 10 meses com quadro de dor abdominal intermitente tipo cólica, por vezes associada a episódios de diarréia de pequeno volume, tenesmo e hematoquezia. No exame físico apresentava-se com regular estado geral, hipocorada, desidratada, sem linfonodomegalias periféricas palpáveis. Exames cardiovascular e respiratório sem anormalidades. Abdome plano, simétrico, flácido, doloroso á palpação no hipogastro, sem massas e visceromegalias palpáveis. Presença de baqueteamento digital. Colonoscopia evidenciou múltiplas lesões polipoides pediculadas e sésseis, medindo entre 3 e 50 mm, acometendo difusamente colón e reto. As biópsias de pólipos em cólon e reto revelaram pólipos juvenis com displasia. Endoscopia digestiva alta revelou mucosa gástrica nodular e a presença de pólipo gástrico em topografia de incisura angular medindo 1,5 cm, cuja biópsia revelou hamartoma. Tomografias computadorizadas de abdome e pelve mostraram presença de pelve extrarrenal bilateral, duplicidade pielo-calicinal e ureteral incompleta à esquerda e imargens de configuração nodular hipodensa em cólon sigmoide e descendente. A tomografia de tórax foi normal. Hipótese Diagnóstica: Síndrome de Polipose Juvenil, cursando com hemorragia digestiva baixa e anemia crônica. A paciente foi submetida à proctocolectomia total com confecção de bolsa ileal (“J” pouch) e ileostomia de proteção. Discussão: A Síndrome de Polipose Juvenil é definida pela presença de 3-5 pólipos juvenis (hamartomas) colorretais e/ou múltiplos pólipos juvenis encontrados no trato gastrointestinal e/ou qualquer número de pólipos juvenis em um indivíduo com história familiar de Síndrome de Polipose Juvenil. A paciente em tela apresentava mais de 50 pólipos colorretais medindo entre 3 e 50 mm e um pólipo gástrico, nos quais as biópsias por amostragem revelaram pólipos juvenis (hamartomas) com displasia. Conclusão: Considerando a hipótese de Síndrome de Polipose Juvenil, segundo os critérios descritos e, em razão do extenso acometimento colorretal pela doença, do sangramento digestivo crônico não controlado, da impossibilidade de remoção endoscópica dos pólipos e da história familiar de câncer colorretal, optamos pelo procedimento cirúrgico relatado.